Расщелина нёба (волчья пасть) у детей и здоровье зубов

Причины развития расщелины нёба у плода

Список факторов, которые могут спровоцировать данную патологию, достаточно широк. Среди них есть как связанные с будущей матерью, так и внешние:

• генетическая предрасположенность;
• токсикозы;
• воздействие бактерий и вирусов;
• хронические заболевания матери (гинекологические, органов дыхания);
• инфекционные заболевания матери (герпес, ангина, грипп, отиты и бронхиты);
• курение и злоупотребление алкоголем во время беременности;
• приём лекарственных препаратов (антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды);
• работа на вредном производстве;
• стрессы;
• резкие перепады атмосферного давления;
• радиация, включая солнечную;
• экологические нарушения [2, 3].

Влияние экологии — последнее в списке, но не по значению. В результате бурного техногенного развития состояние окружающей среды неуклонно ухудшается. Во многом из-за этого процент новорождённых с расщелинами нёба за последние 100 лет вырос втрое [4].

Причины появления пороков развития лица

Расщелины губы и нёба относятся к группе мультифакторных пороков развития, возникающих на фоне наследственной предрасположенности, в результате генных мутаций, а также под воздействием факторов внешней среды в первые 12 недель внутриутробного развития. Таким образом, причинами патологии могут стать:

• Внутриутробные инфекции.
• Физические воздействия (радиация).
• Химические вещества (анилиновые красители и др.).
• Курение, алкоголь, наркотики.
• Возраст родителей старше 35-40 лет.
• Вероятность появления ребёнка с расщелиной губы и нёба возрастает, если патология была у другого ребёнка или у родителей.

Лечение детей с врождёнными расщелинами губы и нёба, с зубочелюстными деформациями и аномалиями – одна из сложнейших задач современной челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Хирургическое лечение таких патологий позволяет восстановить функции речи, вернуть эстетичный вид носу и губам и обеспечить нормальное развитие лицевого скелета. В ходе лечения пороков развития лица учавствуют челюстно-лицевой (пластический) хирург, ортодонт, логопед, оториноларинголог, педиатр, психоневролог, генетик.

Челюстно-лицевой (пластический) хирург определяет сроки, объем и последовательность хирургических вмешательств. У ряда детей вопрос об очередности и объеме оперативного вмешательства хирург решает совместно с ортодонтом.

Ортодонт осуществляет контроль за развитием верхней челюсти, обеспечивая гармонию размеров и взаимоотношение зубных дуг. Предоперационное ортодонтическое лечение расширяющими пластинами с винтами, вестибулярными дугами и протракчионными пружинами создает благоприятные условия для пластики неба.

Логопед занимается постановкой правильной речи у больных с расщелинами неба. Начиная с двухлетнего возраста специалист проводит консультативную работу и различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох.

Оториноларинголог систематически наблюдает детей с расщелинами неба, так как сообщение полости рта с полостью носа, нарушение строения и функции небно-глоточного кольца приводит к развитию хронических заболеваний ЛОР-органов у данной группы больных в 10 раз чаще, чем у детей с нормальным небом.

Педиатр — специалист, который с момента рождения должен систематически следить за его общим физическим развитием. Врач также участвует в совместной подготовке пациента к операции и следит за послеоперационным ведением ребенка.

Психеневролог должен осматривать детей с расщелинами губы и неба для определения сопутствующих пороков развития центральной нервной системы и при наличии таковых следить за умственным развитием ребенка. Плохо развитая речь у детей с врожденными расщелинами неба затрудняют нормальное психическое развитие, препятствует общению с окружающими, может вызвать чувство неполнеценности и тяжелые переживания по этому поводу. Таким больным с нарушением речи и внешнего вида для социальной реабилитации в обществе, кровме хирургического лечения, необходима психотерапия.

Генетик оказывает консультативную помощь в диагностике форм наследственных заболеваний, признаком которых является наличие врожденной расщелины верхней губы и неба, определяет тип наследственной передачи и определяет степень риска рождения больных детей, давая соответствующие рекомендации.

Лечение детей с врожденными расщелинами губы и неба должны осуществляться в рамках комплексной программы с привлечением всех необходимых специалистов, совместные усилия которых позволяют добиться хороших эстетических и функциональных результатов, полной социальной реабилитацией больных.

Оперативное лечение расщелин губы и неба проводит Сергей Николаевич Бессонов, Доктор медицинских наук, челюстно-лицевой хирург и Леван Автандилович Еремейшвили, челюстно-лицевой хирург.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону: 8 в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени Или через форму на сайте Записаться на бесплатную консультацию

Классификация дефектов

По форме и анатомическим особенностям врождённые расщелины подразделяют на несколько видов и подвидов. В первую очередь ориентируются на локализацию:

• расщелины, которые затрагивают только мягкое нёбо;
• расщелины, затрагивающие и твёрдое, и мягкое нёбо;
• расщелины мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка;
• расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба.

Затем оценивают степень выраженности.

• Скрытые: располагаются в пределах мышечной ткани мягкого нёба и костной ткани твёрдого нёба, не распространяясь на слизистую оболочку.
• Неполные: рассекают нёбо частично.
• Полные: рассекают нёбо полностью.

Также описывают, проявляется дефект с одной или с обеих сторон лица. В итоге классификация приобретает следующий вид:

• расщелины мягкого нёба бывают скрытыми, неполными и полными;
• такие же разновидности у расщелин мягкого и твёрдого нёба;
• расщелины мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка всегда полные, могут быть одно- или двусторонними;
• расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба могут быть полными и неполными, в обоих случаях — одно- или двусторонними [4].

Хирургическое лечение расщелины нёба

Первую несложную операцию челюстно-лицевые хирурги проводят в младенческом возрасте — как правило, ранее 2 лет. Речь идёт об устранении дефекта мягкого нёба, или велопластике. Благодаря ей улучшается кровоснабжение тканей и развитие мышц мягкого нёба. Более того, даже костные пластинки твёрдого нёба после операции также начинают расти [2].

Однако велопластики достаточно только при расщелине мягкого нёба — самой лёгкой форме патологии. Если волчья пасть затрагивает и твёрдое нёбо, основным этапом лечения является значительно более сложная операция — так называемая уранопластика. Такие вмешательства имеют почти 200-летнюю историю, и за это время сформировалось несколько эффективных методик. По сути, все они сводятся к трём основным задачам:

1. закрыть расщелину нёба;
2. удлинить мягкое нёбо;
3. сузить средний отдел глотки.

Основные различия заключаются в протоколе операции: она может быть радикальной, когда все исправления выполняются за одно вмешательство, или щадящей, при которой действия хирурга разбиты на два этапа [4].

Щадящую уранопластику разработали в первую очередь для того, чтобы проводить операции как можно раньше. Следовательно, быстрее вернуть ребёнка к нормальной жизни и начать реабилитацию. Впрочем, единого мнения об оптимальном периоде для хирургического вмешательства среди специалистов до сих пор нет. Одни врачи считают, что лучше всего устранять расщелину уже в 2–4 года. Другие, напротив, утверждают, что раньше 4 лет оперировать нецелесообразно [4].

Независимо от протокола операции, важнейшую роль играет подготовка к ней. Уранопластика относится к сложным вмешательствам (в том числе с учётом проведения в детском возрасте), и для минимизации рисков все действия проводятся с особой тщательностью:

• общеукрепляющее лечение;
• санация полости рта и глотки;
• обследование всех органов и систем организма;
• мазок из зёва и носа на патогенную микрофлору;
• тестирование защитной нёбной пластинки и при необходимости устранение недостатков;
• предоперационное логопедическое обучение, которое значительно облегчает работу логопеда после уранопластики [4].

Челюстно-лицевой хирург является основным координатором в реабилитации ребёнка. Затем подключаются и ЛОР-врачи, и ортопеды, и стоматологи, и сурдологи, и неонатологи (на ранних этапах), которые ведут ребёнка по специфике соответствующих патологий. Тогда у нас получается командная игра и комплексный подход в реабилитации.
Гричанюк Д. А., к. м. н., доцент кафедры челюстно-лицевой хирургии БелМАПО, член Американской и Европейской ассоциации черепно-челюстно-лицевых хирургов [1]

Расщелины губы и нёба как предикторы синдрома EEC: клиническое наблюдение

Резюме. Расщелина губы и нёба является одной из самых распространенных врожденных патологий лица и занимает 3-е место в структуре всех врожденных пороков развития. Изолированная форма данной патологии встречается в 7,6-41,4% случаев, в составе симптомокомплексов расщелины губы и/или нёба – в 21,1-61,2% случаев. Расщелины губы и нёба могут являться предикторами синдрома эктодермальной дисплазии, эктродактилии, расщелины губы и нёба (EEC-синдром). Это редкое аутосомно-доминантное заболевание с высокой пенетрантностью. В период новорожденности диагностика может быть затруднена, так как ряд признаков (отсутствие волос и зубов) является возрастной нормой. Значительную помощь в ранней диагностике синдрома EEC может оказать выявление расщелины губы и нёба в сочетании с патологией дистальных отделов конечностей, особенно на этапе пренатальной диагностики. Чаще всего данный порок удается установить на сроке 16-30 недель. Несмотря на это, диагноз синдрома EEC устанавливается достаточно редко, состояние чаще описывается как множественные пороки развития. В статье приводятся клинические случаи диагностики синдрома EEC у двух детей из одной семьи, описаны фенотипические особенности пациентов. Подчеркивается, что множественные пороки развития расщелины губы и нёба в сочетании с патологией дистальных отделов конечностей могут стать предикторами EEC-синдрома. Указывается на большое значение ранней диагностики EEC-синдрома в составлении корректного плана лечения на основе патогенеза заболевания. Лечение отдельных клинических проявлений, входящих в EEC-синдром (расщелина губы и нёба, дерматит, адентия, ксеростомия, атрезия слезных путей), без объединения их в единую нозологическую форму может быть длительным, дорогостоящим и безуспешным. Выявление патологии у родителей – носителей синдрома EEC позволяет прогнозировать рождение детей с данным синдромом. Методом выбора является применение вспомогательных репродуктивных технологий, например, использование донорских яйцеклеток или сперматозоидов.

Врожденная расщелина губы и нёба (ВРГН) является одной из самых распространенных врожденных патологий лица и занимает 3-е место в структуре всех врожденных пороков развития [1]. Изолированная форма данной патологии встречается в 7,6-41,4% случаев, в составе симптомокомплексов расщелины губы и/или нёба – в 21,1-61,2% случаев [2]. Расщелины губы и нёба представляют сложную по клиническому и генетическому составу группу заболеваний, включающую синдромальные, моногенные, хромосомные, мультифакториальные и тератогенные формы [3]. В каталоге менделирующих признаков человека В. Маккюсика (OMIM) зарегистрировано более 700 синдромов и состояний, сопровождающихся ВРГН и имеющих установленный или предполагаемый менделевский характер наследования. К редким врожденным аномалиям, сопровождающимся ВРГН, относят синдром EEC. Синдром ЕЕС (ectrodactyly, ectodermal dysplasia and clefting syndrome – синдром эктродактилии, эктодермальной дисплазии и расщелины губы и нёба) – генетический синдром, обычно проявляющийся триадой признаков: эктодермальной дисплазией, эктродактилией конечностей, расщелиной губы и неба. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, характеризуется высокой пенетрантностью, достигающей 93-98% [4]. Сведения о вариантах синдрома EEC различны. Ранее выделялось три генетических варианта – EEC1, EEC2 и EEC3, последний встречается у подавляющего большинства больных. Гены синдромов EEC1 и EEC2 картированы на длинном плече хромосомы 7 (7q11.2-q21.3) и на хромосоме 19 соответственно. Ген синдрома EEC3 локализован на длинном плече хромосомы 3 (3q27) [5]. По сведениям других авторов, ранее описанная локализация гена, кодирующего ЕЕС2, считается ошибочной и существуют только 2 формы: EEC1 и EEC3 [5]. Клинически все генетические формы синдрома ЕЕС между собой не различаются. Огромная роль в выявлении синдрома EEC у плода принадлежит ультразвуковой диагностике. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития в настоящее время достаточно точна, но выявление синдрома EEC имеет некоторые особенности. С одной стороны, расщелины лица и эктродактилия отлично визуализируются при ультразвуковом исследовании (УЗИ). С другой стороны, редкость данной патологии в практике врача не позволяет с уверенностью установить данный диагноз, чаще описывают «множественные врожденные пороки развития». В основном сроками постановки диагноза являются 16-30 недели беременности [6]. Большую помощь в диагностике расщелин лица и сопутствующих пороков оказывает применение новых ультразвуковых технологий в 3D/4D-режиме [7]. Постановка клинического диагноза синдрома EEC у новорожденных также может вызывать определенные трудности. Такие проявления эктодермальной дисплазии, как отсутствие волос и зубов, являются у новорожденных возрастной нормой. Врожденная патология кисти не всегда проявляется в виде тяжелого порока (расщепления кистей, отсутствия пальцев), описаны случаи синдактилии, полидактилии, деформации пальцев. В практике челюстно-лицевого хирурга и стоматолога проявления синдрома EEC встречаются в виде ВРГН в 80% случаев. Также имеет место олигодентия, адентия как следствие нарушения морфогенеза тканей зубного фолликула [8, 9]. Пациенты с наследственным синдромом EEC встречаются крайне редко, по данным доктора медицинских наук, профессора А. А. Мамедова, за более чем 50-летний период работы выявлено 15 детей с ВРГН в составе наследственного синдрома EEC. Приводим клинические примеры двух пациентов с наследственным синдромом EEC, находящихся на лечении на кафедре стоматологии детского возраста и ортодонтии Сеченовского университета.

Целью данной работы было повышение качества лечения пациентов с ВРГН за счет раннего выявления синдрома EEC. Ниже приведены клинические примеры лечения 2 пациентов с наследственным синдромом EEC.

Клинический пример № 1

Пациент Т., 25 дней жизни, госпитализирована в плановом порядке в отделение новорожденных ГБУЗ ДГКБ № 9 им. Н. Г. Сперанского г. Москвы. При поступлении осмотрен неонатологом, челюстно-лицевым хирургом, подтвержден диагноз двусторонней расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба (рис. 1, 2). Диагноз врожденных пороков лица установлен пренатально, на 20-й неделе беременности при выполнении УЗИ. Из анамнеза известно, что ребенок рожден от второй беременности, вторых срочных родов. Вес при рождении – 3000 г, рост – 52 см, оценка по шкале Апгар – 8/8 баллов. Обращали на себя особенности внешнего вида новорожденного: сухая кожа, редкие ресницы, необычная структура волос («волосы куклы»). При осмотре конечностей определялась синдактилия II, III, IV пальцев левой кисти, синдактилия II и III пальцев правой кисти. На основании имеющихся фенотипических признаков (ВРГН в сочетании с патологией дистальных отделов конечностей, признаки эктодермальной дисплазии) сделано предположение о наличии у ребенка EEC-синдрома.

Наши предположения подтвердились после беседы с мамой пациента. При осмотре у женщины выявлены рубцы на верхней губе и нёбе после перенесенной хейлоринопластики, уранопластики. Волосы светлые, сухие, имеется патология кистей рук. Со слов мамы, старший ребенок в семье также имеет расщелину губы и нёба, сухую кожу, наблюдается у офтальмолога с частыми конъюктивитами. На основании полученных фенотипических данных и анамнеза выдвинуто предположение о наследственном характере синдрома EEC. Интересно отметить, что ранее диагноз EEC не был установлен, женщина не была информирована о вероятности рождения детей с данной патологией.

В стационаре пациент Т. был обследован, выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) лицевого скелета (рис. 3), проведен консилиум, составлен план лечения. В связи с большим объемом дефектов верхней челюсти принято решение о двухэтапном хирургическом лечении. Первым этапом выполнена остеотомия сошника с целью уменьшения протрузии межчелюстной кости (рис. 4), а вторым – одномоментная двусторонняя хейлопластика. Непосредственный результат операции представлен на рис. 5. Таким образом, на основании анамнеза и фенотипических признаков пациентке был установлен клинический диагноз «синдром EEС». Ребенок направлен на генетическое консультирование. Планируется продолжение лечения и реабилитация на кафедре стоматологии детского возраста и ортодонтии Сеченовского университета.

Клинический пример № 2

В клинику привели пациента М., 8 лет, родного брата пациента Т. Ребенок перенес ряд оперативных вмешательств по устранению двусторонней расщелины верхней губы, твердого и мягкого нёба. Обращало на себя внимание портретное сходство с мамой. При осмотре выявлены следующие фенотипические особенности: волосы светлые, сухие, редкие ресницы, пигментация кожи в окологлазничной области, кожа конечностей сухая, синдактилия I и II пальцев правой стопы (рис. 6-8). Имеются рубцы в области верхней губы, твердого и мягкого нёба после устранения двусторонней расщелины (рис. 9). Психическое развитие соответствует возрастной норме, учится в школе. Выдвинуто предположение о наличии у пациента наследственного синдрома EEC. Для подтверждения эктодермальной дисплазии нами была выполнена проба Минора, которая показала снижение количества потовых желез (рис. 10, 11). Составлен план лечения, пациенту выполнена пластика дефекта твердого нёба (рис. 12), планируется дальнейшее лечение и реабилитация на кафедре стоматологии детского возраста и ортодонтии Сеченовского университета.

Результаты

У обоих пациентов впервые установлен клинический диагноз синдрома EEC. Составлен план дальнейшего лечения и реабилитации с учетом патогенеза заболевания. Даны рекомендации родителям по уходу за детьми с данным синдромом.

Обсуждение

Синдром EEC является достаточно редким в практике врача любой специальности. Это приводит к трудностям в постановке диагноза, состояние чаще описывается как «множественные пороки развития». Лечение отдельных клинических проявлений, входящих в синдром EEC (расщелина губы и нёба, дерматит, адентия, ксеростомия, атрезия слезных путей), без объединения их в единую нозологическую форму может быть длительным, дорогостоящим и безуспешным, так как не учитывает патогенеза заболевания. При терапии патологических процессов изолированно, вне синдрома, невозможно существенно улучшить качество жизни пациентов, так как лечебные мероприятия носят паллиативный характер. Результатом комплексного обследования и лечения данной группы пациентов должно стать улучшение качества жизни и социальная адаптация. Родители должны обладать информацией об особенностях ухода за ребенком с синдромом EEC (использование увлажняющих кремов, профилактика перегревания, контроль состояния полости рта и сроков прорезывания зубов).

Генетически подтвержденный диагноз синдрома EEC позволяет прогнозировать рождение детей с данной патологией. Так, в случае мутации de novо вероятность появления на свет ребенка с синдромом EEC составляет 1%, а при наследственном характере заболевания достигает 50%. В последнем случае методом выбора является применение вспомогательных репродуктивных технологий, например, использование донорских яйцеклеток или сперматозоидов.

Выводы

При осмотре пациентов с ВРГН следует уделять внимание не только состоянию полости рта и лица, но и фенотипическим особенностям (состояние конечностей, кожи, волос, слезных путей). Сочетание ВРГН с патологией конечностей может стать предиктором синдрома EEC, что показано на клинических примерах.

Раннее выявление синдрома EEC позволяет составить корректный план лечения ребенка с учетом патогенеза заболевания. Лечение данных пациентов целесообразно проводить в условиях детского многопрофильного стационара с возможностью консультаций профильных специалистов. Информирование родителей – носителей синдрома EEC об особенностях данного заболевания позволит в дальнейшем прогнозировать рождение детей с данной патологией и при необходимости использовать репродуктивные технологии.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

1. Чуйкин С. В., Персин Л. С., Давлетшин Н. А. Врожденная расщелина верхней губы и нёба / Под ред. С. В. Чуйкина. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2008. 368 с. [Chuikin S. V., Persin L. S., Davletshin N. A. Congenital cleft of the upper lip and palate / Ed. S. V. Chuikin. M.: LLC «Medical Information Agency», 2008. 368 p.]
2. Касимовская Н. А., Шатова Е. А. Врожденная расщелина губы и нёба у детей: распространенность в России и в мире, группы факторов риска // Вопросы современной педиатрии. 2020; 19 (2): 142-145.
3. Мещерякова Т. И. Анализ генетических причин развития врожденной расщелины верхней губы и/или неба. Дисс… канд. мед. наук. М., 2015. 117 с.
4. Beryl Benacerraf. Ultrasound of Fetal Syndromes. 2008. С. 225-228.
5. Barrow L. L., van Bokhoven H., Daack-Hirsch S. et al. Analysis of the p63 gene in classical EEC syndrome, related syndromes, and non-syndromic orofacial clefts // J. Med. Genet. 2002; 39 (8): 559-566.
6. Андреева Е. Н. Синдром ЕЕС. Возможности пренатальной диагностики и особенности медико-генетического консультирования // SonoAce Ultrasound. 2015; 27: 26-33.
7. Васильев Ю. А., Редько А. Н., Гуленко О. В., Удина И. Г. Выявление врожденных расщелин губы и неба в ходе пренатального УЗИ-исследования в Краснодарском крае // Российский стоматологический журнал. 2017; 21 (4): 190-193. [Vasil’ev Yu. A., Red’ko A. N., Gulenko O. V., Udina I. G. Prenatal ultrasonic detection of congenital clefts of lip and palate in Krasnodarskii krai // Rossiyskii stomatologicheskii zhurnal. 2017; 21 (4): 190-193.]
8. Галонский А. А., Радкевич А. А., Шушакова В. О. Эктодермальная дисплазия: характерные клинические признаки и методы стоматологической реабилитации // Сибирский медицинский журнал. 2011; 2: 21-27.
9. Celli D., Manente A., Grippaudo C., Cordaro M. Interceptive treatment in ectodermal dysplasia using an innovative orthodontic/prosthetic modular appliance. A case report with 10-year follow-up // Eur J Paediatr Dent. 2018; 19 (4): 307-312.

А. А. Мамедов1, 2, ORCID: 0000-0001-7257-0991, С. А. Паршикова1, 2, ORCID: 0000-0003-1029-9264, Ю. О. Волков1, 2, ORCID: 0000-0002-2169-9717, Л. А. Мазурина1, 2, ORCID: 0000-0003-0841-1843, Г. Ма1, ORCID: 0000-0002-1135-6796, [email protected] Х. Го1, Н. В. Горлова1, ORCID: 0000-0001-8537-3970,

1ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2 2ГБУЗ ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского ДЗМ; 123317, Россия, Москва, Шмитовский пр-д, 29

Сведения об авторах:

Мамедов Адиль Аскерович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; челюстно-лицевой хирург ГБУЗ ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского ДЗМ; 123317, Россия, Москва, Шмитовский пр-д, 29;

Паршикова Светлана Александровна, к.м.н., ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; челюстно-лицевой хирург ГБУЗ ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского ДЗМ; 123317, Россия, Москва, Шмитовский пр-д, 29;

Волков Юрий Олегович, к.м.н., заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского ДЗМ; 123317, Россия, Москва, Шмитовский пр-д, 29; доцент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2;

Мазурина Лина Адилевна, к.м.н., доцент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; врач-ортодонт отделения челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского ДЗМ; 123317, Россия, Москва, Шмитовский пр-д, 29;

Ма Гопей, аспирант кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2;

Го Хао, аспирант кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; [email protected]

Горлова Наталья Вячеславовна, соискатель кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2;

Information about the authors:

Adil A. Mamedov, Dr. of Sci (Med), Professor, Honored Doctor of the Russian Federation, Academician of the International Academy of Informatization, Head of the departament of Pediatric Dentistry and Orthodontics FSAEI HE The First Sechenov Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 8, b. 2 Trubetskaya str., Moscow, 119991, Russia; maxillofacial surgeon of the Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Moscow state budgetary healthcare institution «Children’s City Clinical Hospital No. 9 named after G. N. Speransky, Moscow City Health Department»; 29 Shmitovsky Ave., Moscow, 123317, Russia;

Svetlana A. Parshikova, MD, Assistant professor of the department of Pediatric Dentistry and Orthodontics, FSAEI HE The First Sechenov Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 8, b. 2 Trubetskaya str., Moscow, 119991, Russia; maxillofacial surgeon of the Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Moscow state budgetary healthcare institution «Children’s City Clinical Hospital No. 9 named after G. N. Speransky, Moscow City Health Department»; 29 Shmitovsky Ave., Moscow, 123317, Russia;

Yury O. Volkov, MD, Associate professor of the departament of Pediatric Dentistry and Orthodontics FSAEI HE The First Sechenov Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 8, b. 2 Trubetskaya str., Moscow, 119991, Russia; Head of the Department of Maxillofacial Surgery Moscow state budgetary healthcare institution «Children’s City Clinical Hospital No. 9 named after G. N. Speransky, Moscow City Health Department»; 29 Shmitovsky Ave., Moscow, 123317, Russia; [email protected]

Lina A. Mazurina, MD, Associate professor of the department of Pediatric Dentistry and Orthodontics FSAEI HE The First Sechenov Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 8, b. 2 Trubetskaya str., Moscow, 119991, Russia; orthodontist of the Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Moscow state budgetary healthcare institution «Children’s City Clinical Hospital No. 9 named after G. N. Speransky, Moscow City Health Department»; 29 Shmitovsky Ave., Moscow, 123317, Russia;

Guopei Ma, postgraduate of department of Pediatric Dentistry and Orthodontics FSAEI HE The First Sechenov Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 8, b. 2 Trubetskaya str., Moscow, 119991, Russia;

Hao Guo, postgraduate of department of Pediatric Dentistry and Orthodontics FSAEI HE The First Sechenov Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 8, b. 2 Trubetskaya str., Moscow, 119991, Russia;

Natalya V. Gorlova, postgraduate of department of Pediatric Dentistry and Orthodontics FSAEI HE The First Sechenov Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 8, b. 2 Trubetskaya str., Moscow, 119991, Russia;

Расщелины губы и нёба как предикторы синдрома EEC: клиническое наблюдение/ А. А. Мамедов, С. А. Паршикова, Ю. О. Волков, Л. А. Мазурина, Г. Ма, Х. Го, Н. В. Горлова Для цитирования: Мамедов А. А., Паршикова С. А., Волков Ю. О., Мазурина Л. А., Ма Г., Го Х., Горлова Н. В. Расщелины губы и нёба как предикторы синдрома EEC: клиническое наблюдение // Лечащий Врач. 2021; 10 (24): 36-40. DOI: 10.51793/OS.2021.24.10.006 Теги: дети, врожденная патология лица, аутосомно-доминантное заболевание

Ортодонтическое лечение расщелины нёба

Кроме хирургического вмешательства, основополагающей частью лечения является помощь ортодонта. Медицинские мероприятия проводятся с первых дней после рождения детей с расщелинами нёба и вплоть до совершеннолетия, а при необходимости и в течение взрослой жизни.

Период до прорезывания зубов

Первоочередная задача — обеспечить питание младенца, чтобы молоко во время кормления не попадало в полость рта и носа. Проблема решается при помощи сосок специальной конструкции и обтураторов.

Уже в 1–4 месяца начинают исправлять форму верхней челюсти съёмным аппаратом с раздвижным винтом. Впоследствии его заменяют на ретенционную пластинку, закрывающую расщелину. Перед велопластикой ортодонт изготавливает новую защитную пластинку для твёрдого нёба.

Период временного прикуса

До уранопластики ортодонт должен помочь хирургу сузить расщелину твёрдого нёба. Для этого используется пластинка со специальными приспособлениями — пелотами. Она давят на слизистую оболочку по краям расщелины, раздражая её и тем самым стимулируя рост костной ткани.

С 5–6 лет врачу необходимо следить, чтобы челюсти развивались равномерно: сдерживать рост нижней и оптимизировать рост верхней. Первую задачу решает шапочка с подбородочной пращой, вторую — ортодонтические аппараты для исправления аномалий (активаторы и регуляторы).

Период смешанного прикуса

Перед уранопластикой ортодонт изготавливает очередную защитную пластинку, необходимую на этапе восстановления. Через 1–1,5 месяца её заменяют на съёмный протез с недостающими зубами.

Смена молочных зубов постоянными — самое ответственное время для ортодонта. Усугубляются морфологические дефекты, некоторые зубы начинают наклоняться, появляется сверхкомплектность и перекрёстный прикус. Все эти негативные изменения врач должен вовремя диагностировать и минимизировать. Одновременно продолжаются мероприятия для сбалансированного развития челюстей.

Период постоянного прикуса

На этом этапе в процесс исправления прикуса начинают включать мультибондинг-системы (брекеты). Несъёмные конструкции помогают расширить суженные участки зубного ряда и скорректировать положение отдельных зубов. Также производится ретенция верхней челюсти: к этому времени её уже удаётся достаточно расширить, но новое положение пока нестабильно и требует поддержки. После завершения аппаратурного лечения подростку следует один раз в полгода проходить осмотры у ортодонта [2].

Расщелина нёба — тяжёлая патология, однако при слаженных и профессиональных действиях специалистов дефект и его последствия удаётся полностью устранить. В дальнейшем человек живёт полноценной жизнью, не испытывая дискомфорта во время еды или при общении.

Список источников

1. «Волчья пасть и заячья губа», интервью Гричанюка Д. А., челюстно-лицевого хирурга, к. м. н. // URL: https://www.the-village.me/village/city/people/271423-hirurg (дата обращения 02.09.2020 г.).
2. Специальные вопросы ортодонтии. Учебно-методическое пособие / Токаревич И. В., Горбацевич Н. А., Москалёва И. В., Горбацевич Д. В., Чернявская М. В., Василенко Е. П., Коломиец Е. Г., Корнеева А. С., Минск: БГМУ, 2012. // URL: https://www.bsmu.by/downloads/kafedri/k_ortodont/3.pdf (дата обращения 02.09.2020 г.).
3. Александрова Л. И. Комплексная оценка результатов ранней предоперационной ортопедической терапии с учётом динамических показателей качества жизни детей с врождённой расщелиной губы и нёба: дисс. канд. мед. наук: 14.01.14 — стоматология. Пермь, 2022. // URL: https://www.psma.ru/index.php?option=com_mtree&task=att_download&link_id=218&cf_id=24 (дата обращения 02.09.2020 г.).
4. Хирургические методы лечения детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба: учебное пособие / Чуйкин С. В., Давлетшин Н. А., Аверьянов С. В., Чуйкин О. С., Уфа: ГОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет Росздрава», 2011. // URL: https://library.bashgmu.ru/elibdoc/elib491.pdf (дата обращения 02.09.2020 г.).

Особенности ухода за малышом с расщелинами лица

Тщательно проводите туалет носика, используя влажные ватные палочки, смоченные маслом (стерильное оливковое, облепиховое) или настоями трав (ромашка).

При расщелинах губы и неба часть слизистой полости рта оказывается в постоянном контакте с воздухом. Это приводит к образованию трещин и корочек на слизистой верхней губы. Проводите туалет верхней губы, особенно в области расщелины: осторожно убирайте предварительно размоченные корочки и обрабатывайте поверхность стерильным маслом.

Во время прогулок в холодное время года используйте марлевые маски на область широкой расщелины верхней губы, позволяющие согреть поступающий воздух.