Заячья губа у детей: фото, причины, симптомы, лечение

Врожденная патология губы, при которой не срастаются мягкие ткани, в разговорной речи обычно называют «заячьей губой». Такое название дано, поскольку у зайцев верхняя губа состоит из двух половин, не сросшихся между собой.

Природа дефекта такая же, как у «волчьей пасти». Но в случае последнего не сращиваются не только мягкие ткани, но также и кости неба. В половине случаев ткани лица не затронуты, и косметического дефекта нет. В таком случае это будет только «волчьей пастью».

Расщелина неба и губы по-научному называется хейлосхизисом. Эта врожденная патология возникает еще в утробе, обычно в первом триместре беременности. Под воздействием пагубных факторов нарушается развитие губы, неба и альвеолярного отростка.

Дети с заячьей губой могут иметь не только внешние дефекты, но и серьезную деформацию костей черепа. Из-за этого возникают трудности с питанием, речью. Но патология вызывает лишь физические проблемы – интеллект и психика таких малышей в полном порядке.

Заячья губа без расщепления неба является более легкой патологией, поскольку затронуты лишь мягкие ткани и кости не деформированы.

Что такое заячья губа

Расщелина неба и губы появляется у малыша в первые месяцы развития. Именно тогда формируются челюсть, лицо. В норме к 11 неделе кости неба у плода срастаются, а затем образуется и мягкое небо. Во 2 — 3 месяце также формируется верхняя губа, когда окончательно срослись отростки верхней челюсти и срединный носовой отросток.

Первые месяцы беременности самые важные для формирования правильной анатомии ребенка. Если в этот период на эмбрион влияют негативные факторы извне, может произойти сбой в процессе формирования костей и мягких тканей, и возникает заячья губа. Также на процесс влияют генетические факторы.

Фото: shutterstock.com

Причины заячьей губы у детей

Заячья губа развивается под воздействием «внутренних» и «внешних» причин. Повлиять на развитие плода может наследственный фактор, неполноценность половых клеток, ранние аборты.

Не менее опасны инфекции, которые женщина переносит на раннем сроке беременности.

Пагубно влияют на внутриутробное развитие химикаты, радиация, потребление матерью наркотиков, спиртного или курение. Плохое питание, авитаминоз, холод и жара, травмы живота, гипоксия плода тоже сказываются на формировании плода.

Причины патологии изучаются до сих пор. Основные перечислены выше, но в редких случаях заячья губа развивается уже после рождения. После травм, инфекций, удаления опухолей могут быть повреждены небо и губы.

Симптомы заячьей губы у детей

Заячью губу у малыша обычно обнаруживают еще до рождения, на УЗИ после 12 недели беременности. К сожалению, даже при таком раннем обнаружении до появления ребенка ничего нельзя сделать.

После рождения у младенца видны деформированные губы, нос, возможно расщепление неба. Форма и степень патологии бывают разной степени тяжести – возможны расщелины даже с двух сторон. Но чаще встречается односторонняя расщелина неба и губы.

Младенец с таким дефектом плохо берет грудь, часто захлебывается, неглубоко дышит. Он предрасположен к инфекциям носоглотки и уха из-за частого заброса пищи через расщелину в этой области.

Лечение заячьей губы у детей

Важно понимать, что заячья губа – это часто не только косметическая проблема. Ее придется лечить в любом случае, и в очень раннем возрасте. Иначе ребенок не сможет сосать, правильно глотать пищу, иногда даже требуется кормление через зонд.

Без лечения дефекта неправильно формируется прикус, нарушается речь. Расщепление неба нарушает тембр голоса, дети плохо произносят звуки и говорят «через нос». Даже расщелина лишь в мягких тканях помешает постановке речи. Частые воспаления в полости носа и ушах из-за заброса пищи приводят к тугоухости.

После постановки диагноза принимается решение о хирургической операции – других способов помочь ребенку нет. Возраст, в котором будут оперировать малыша, определяет врач. Если дефект слишком опасен, первая операция возможна еще в первый месяц жизни. Обычно же ее откладывают до 5 — 6 месяцев.

Лечение состоит из нескольких этапов, поэтому обойтись одним хирургическим вмешательством не получится. Еще до 3 лет малышу придется пройти через 2 — 6 операций. Зато в результате останется лишь едва заметный шрам и возможно небольшая асимметрия губ. Все остальные проблемы будут позади.

Диагностика

Первая диагностика заячьей губы проводится еще внутри утробы с помощью УЗИ. После рождения подобного ребенка осматривает врач, оценивая тяжесть патологии. Он определяет, насколько дефект мешает малышу есть, нет ли нарушений дыхания.

Прибегают к помощи других специалистов: отоларинголога, стоматолога, инфекциониста. Далее назначаются общие анализы крови и мочи, биохимия крови, рентген челюстно-лицевой области. Проверяется реакция малыша на звуки и запахи – так оценивают слух и обоняние, мимику.

Фото: @mart.production, pexels.com

Современные методы лечения

Для устранения дефекта заячьей губы применяют пластическую хирургию. В многоэтапном лечении будут задействованы врачи самых разных профилей. До операций ребенок часто носит обтуратор – прибор, который служит преградой между носовой и ротовой полостью. Это предотвращает заброс пищи, помогает нормально дышать и разговаривать.

При небольшом дефекте используют изолированную хейлопластику – сшивают кожу, клетчатку, мышечный и слизистый слои губ. Если затронут нос, проводят ринохейлопластику, корректируя хрящи носа. Риногнатохейлопластика формирует мышечный каркас области рта.

Расщепления неба устраняют уранопластикой. В отличие от предыдущих операций, ее проводят достаточно поздно – к 3, а то и к 5 годам. Ранее вмешательство может повредить росту челюсти.

Дополнительные реконструктивные операции нужны для иссечения рубцов, улучшения речи и эстетики.

Помимо оперативного лечения, ребенок нуждается в помощи логопеда, поскольку правильно произносить звуки таким детям сложнее, чем другим. Отоларинголог следит за тем, чтобы слух малыша не пострадал, а дыхание было полноценным. При неправильном росте зубов ортодонт устанавливает брекеты.

Постоянное кислородное голодание из-за поверхностного дыхания, плохой набор веса и частые инфекции могут приводить к болезненному виду, задержке в росте.

Не менее важной будет помощь психолога, поскольку из-за своих особенностей дети с заячьей губой испытывают трудности в адаптации. Несмотря на то, что разум таких детей в полном порядке, они все же могут отставать в развитии. Из-за психологических проблем, нежелания учиться из-за травли сверстников возникают проблемы в учебе. Трудности в произношении слов могут тоже мешать полноценной жизни. Поэтому лучше закончить все этапы лечения до школьного возраста.

Заячья губа — симптомы и лечение

К лечению пациентов с расщелинами привлекается мультидисциплинарная команда, так как даже хорошо выполненная операция не гарантирует отсутствие других жалоб. Состав команды: педиатр, стоматолог, ортодонт, пластический или челюстно-лицевой хирург, диетолог, логопед, ЛОР, офтальмолог и психоневролог. ЛОР-врач работает над предотвращением сопутствующей патологии среднего уха, которая часто развивается при расщелинах, в случае её наличия занимается лечением. Стоматологи-ортодонты делают ортодонтические конструкции (обтураторы), благодаря которым ребёнок может нормально питаться. Обтураторы — это протезы, закрывающие расщелину, их можно использовать для детей всех возрастных групп.

Стоматологи Хюбенер Д.В. и Лю Дж.Р. классифицировали средства для ортопедического воздействия на расщелину на дооперационные и послеоперационные, активные и пассивные, экстраоральные и интраоральные [14]. Долго шли споры, как эти методы влияют на рост лицевых костей и не ухудшают ли прогноз, пока не изобрели носо-альвеолярные пластинки, которые выполнялись сначала из акрила, затем из резины. Пластинки закрывали расщелину, и ребёнок мог нормально сосать, кроме того, давление пластины способствовало поддержке крыльев деформированного носа, улучшало соотношение длин колумеллы, расщеплённых частей губы и мягко задвигало треугольную кость [11].

Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.

С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.

Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:

Была безопасной для детей раннего возраста.
Исправляла максимум в каждом конкретном случае за 1 этап.
Формировала правильную линию красной каймы и дуги Купидона.
Желательно правильное формирование фильтрума.
Обеспечивала достаточную глубину преддверия полости рта.
Устраняла неправильное прикрепление волокон круговой мышцы рта и создавала непрерывный пласт мышцы, что поможет в правильном формировании костей лицевого черепа.
Удлиняла короткую медиальную часть расщеплённой губы.
Корректировала форму и положениу хрящей носа.

В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.

В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.

Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас — методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.

Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 — центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.

Преимущества данного метода первичной хейлопластики:

максимальное сохранение тканей;
перемещение всех элементов верхней губы в правильное положение;
формирование дна преддверия полости носа и глубокого преддверия рта.

Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.

Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.

Иногда практикуется соединение краёв расщелины. Это не полноценная хейлопластика, а только перевод полной расщелины в неполную в ожидании того, что давление соединённой части губы окажет ортопедическое воздействие на края расщелины, что приведёт к их сближению. В большинстве западных стран лидирующим и здесь остаётся метод хейлопластики по Милларду [12].

При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.

Споры о том, в каком возрасте проводить операцию, не утихают до сих пор. Есть те, кто убеждает проводить лечение как можно раньше. Предлагаются даже операции у плода, что объясняется отсутствием рубцевания во внутриутробном периоде. Многие настаивают на операции в первые дни и даже часы жизни. С одной стороны, в этом есть плюсы (родители не пугаются внешности ребёнка, не возникает внутрисемейных конфликтов, нет проблем с питанием) но есть и минусы (несовершенство терморегуляции новорождённых, высокая чувствительность к кровопотере, очень маленькая анатомическая основа). В 60-х годах прошлого столетия был проведён масштабный анализ результатов операций, выполненных в роддоме в первые дни жизни. Результат показал почти у всех детей гораздо худшие результаты, чем у пациентов, которых оперировали в более взрослом возрасте [1]. Н.М. Михельсон в одном из старейших русских руководств по пластической хирургии советует проводить операцию в возрасте 5-6 месяцев, когда ребёнок достаточно окреп и развился. Он считал, что в этот период легче добиться косметического успеха. Также описано, что такие операции должны выполняться под местным обезболиванием, ввиду опасности наркоза [10]. Сейчас появились безопасные препараты для наркоза, поэтому сложно представить себе выполнение операции маленьким детям под местной анестезией. Большинство хирургов считает, что первичная хейлопластика показана в возрасте 6-12 месяцев.

Объём операции зависит от степени расщелины. Многие современные авторы считают, что при полной расщелине первичная хейлопластика (когда ушивается только расщелина) должна применяться в исключительных случаях, так как она не коррегирует состояние носа. Поэтому сейчас должна применяться методика первичной ринохейлопластики, когда вместе с ушиванием расщелины корректируется положение крыльных хрящей, перегородки, сошника. Качество проведённой первичной операции должно быть максимальным, так как повторные коррекции сложнее выполнить в условиях дефицита мягких тканей и обширном рубцовом процессе [4].

Осложнения в ходе операции

При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.

Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.

Осложнения после операции

В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:

иссечение значительного количества тканей в области краёв расщелины;
недостаточное препарирование тканей;
неверно произведённое послойное ушивание раны;
натяжение тканей в области раны, воспаление и отёчность в зоне операции.

Иногда швы расходятся из-за травмы (падение ребёнка, случайный удар о твёрдый предмет), присоединения инфекции, заболевания ребёнка ОРВИ, ринитом и другими воспалительными патологиями. При расхождении швов вопрос о наложении вторичных швов решается по состоянию больного.

При осмотре пациента, который перенёс операцию проверяют высоту верхней губы, степень её деформации, глубину преддверия рта и его герметичность (наличие ротоносовых соустий и дефектов нёба). Следует обратить внимание на подвижность губы, фонацию, изменение строения зубочелюстной системы. Целостность круговой мышцы рта можно проверить при растягивании пациентом губ в улыбку и сжимании губ в трубочку [1].

Тяжёлую психологическую травму несут рубцовые изменения после неудачной первой операции. Одним из самых неприятных отдалённых осложнений хейлоринопластики является деформация верхней губы, носа и верхней челюсти, которая может возникать по различным причинам [9].

После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.

Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.

Профилактика заячьей губы у детей в домашних условиях

Избежать такой проблемы довольно трудно. Если в семье наблюдалась такая патология, можно проконсультироваться с генетиком, чтобы узнать вероятность рождения малыша с заячьей губой.

Важно особенно бережно относиться к себе в первые недели беременности – избегать инфекций, травм, полноценно питаться. В качестве профилактики беременные принимают фолиевую кислоту.

Нужно как можно раньше обнаружить проблему, еще в утробе. Поскольку при расщеплении неба и губы возможны дополнительные осложнения во время родов, врач должен быть в курсе. В процессе родов повышается риск попадания околоплодных вод в дыхательные пути малыша.

После рождения ребенка с заячьей губой нужно провести полную диагностику, проконсультироваться со специалистами и оценить тяжесть патологии. Если врачи настаивают на ранней операции, значит, малышу это действительно необходимо.

Первые месяцы и годы жизни такого ребенка будут трудными, кормление сложное и родителям нужно быть к этому готовыми. Но не стоит забывать, что после всех этапов лечения ребенок будет полностью здоров и проблема останется позади.

Результаты

У пациентов с РГН наиболее часто выявлялись элементы бульбарного, несколько реже — псевдобульбарного синдрома, нередки были признаки стволовой дисфункции, часто выявлялись признаки дизрафического статуса, в том числе вертебральные аномалии (табл. 1).

Таблица 1. Особенности неврологического статуса у пациентов с РГН

Элементы бульбарного синдрома в различной степени выраженности были обнаружены у 100% пациентов с РГН и имели свои особенности. Прежде всего обращали на себя внимание нарушения иннервации языка (рис. 1): девиация языка выявлена у 13 (61,9%) пациентов; гипотрофия языка — у 18 (85,7%) пациентов (центральная — у 13 (61,9%) больных, краевая — у 2 (14,3%), общая — у 3 (9,5%) пациентов); фасцикуляции и двигательное беспокойство языка — у 5 (23,8%) и 4 (19,0%) обследованных с РГН соответственно.

Рис. 1. Язык ребенка с РГН.

Провисание мягкого неба и девиация язычка мягкого неба (uvula) отмечены у 7 (33,3%) больных основной группы. При этом глотание и глоточный рефлекс были сохранны практически у всех пациентов. Только в 1 (4,8%) случае имели место негрубые нарушения глотания.

У 17 (81,0%) пациентов основной группы отмечались речевые нарушения: изолированная дизартрия — 5 (23,8%), изолированная дис- и назофония — 3 (14,3%). Грубые речевые нарушения в виде полного синдрома бульбарной речи — выраженной дизартрии в сочетании с нарушениями звучности голоса (назо- и дисфония), а также с особенностями речевого потока (замедленная, реже — 3 (14,3%) случая — скандированная речь) были выявлены у 9 (42,9%) больных. Тяжелые речевые нарушения чаще отмечали у пациентов более молодого возраста — их средний возраст составил 9,9±2,0 года.

Несколько реже у пациентов с РГН выявлялась неврологическая симптоматика со стороны других черепных нервов (III, IV, V, VI, VII пар): мимической иннервации — периоральные фасцикуляции — 6 (28,6%), гипомимия — 5 (23,8%), «форсаж» мимики — 3 (14,3%), асимметрия лица — 2 (9,5%); слабость жевательной мускулатуры и/или девиация нижней челюсти выявлены у 2 (9,5%); признаки нарушения функции глазодвигательных нервов — косоглазие и нистагм — у 3 (14,3%) и 4 (19,0%) соответственно. У нескольких пациентов выявлены нарушения со стороны органов чувств: врожденная тугоухость — 2 (9,5%), врожденная прогрессирующая миопия — 1 (4,8%).

Нарушения мимической иннервации оказались на 2-м месте по частоте встречаемости у пациентов с РГН после элементов бульбарного синдрома: в целом по группе специфические особенности мимики в виде гипомимии, реже своеобразной «форсированной» подчеркнутой мимики выявлены у 7 (33,3%) пациентов с РГН.

Также очень часто у пациентов с РГН выявлялось нарушение статики (рис. 2), преимущественно со стороны шейно-грудного отдела позвоночника — 16 (61,9%) обследованных основной группы. У больных основной группы выявлялись различная высота плеч — 13 (50,0%) пациентов, асимметрия грудной клетки с односторонней гипотрофией мышц — 3 (14,3%), кифосколиоз — 12 (57,1%) пациентов, ограничение подвижности позвоночника — 3 (14,3%) пациента.

Рис. 2. Нарушение статики (вариант развития шейно-грудного отдела позвоночника) у ребенка с РГН.

Частыми были проявления лицевого дизрафизма: разностояние глаз — 11 (52,4%) пациентов, гипо- и гипертелоризм — 7 (33,3%) пациентов, асимметрия лица с недоразвитием одной его половины — 7 (33,3%) пациентов, разная высота расположения ушных раковин — 3 (14,3%) пациента.

Таким образом, можно составить своеобразный «неврологический портрет» пациента с РГН: специфические элементы бульбарного синдрома (преимущественно затрагивающие мышцу языка), особенности мимики, лицевой и спинальный (преимущественно со стороны шейно-грудного отдела) дизрафизм. С увеличением возраста обследуемых уменьшалась выраженность дизартрии и стволовой дисфункции (со стороны III—VII пар черепных нервов), но негрубые речевые нарушения (дисфония и/или назофония) сохранялись даже у взрослых пациентов. У пациентов более старшего возраста на первый план выступали вертебральные проблемы (боль в спине, рецидивирующие корешковые синдромы, ранние дегенеративные изменения позвоночника) и признаки вегетативной дисфункции. По этому поводу у невролога наблюдались 6 из 10 (60%) пациентов с РГН старше 12 лет.

Помимо особенностей черепной иннервации у 9 (42,9%) пациентов с РГН была обнаружена микроочаговая неврологическая симптоматика. Она была преимущественно представлена элементами мозжечкового синдрома (нистагм, мышечная гипотония, минимальные координаторные нарушения) — 4 (19,0%) пациента, вегетативно-сосудистыми нарушениями у более старших пациентов — 5 (23,8%) у пациентов в возрасте 15—17 лет. У 2 (9,5%) выявлены элементы акинетико-ригидного синдрома.

Важно отметить, что когнитивная недостаточность не была характерна для пациентов основной группы: признаки легкого когнитивного расстройства (не ограничивающего социальную адаптацию) были выявлены лишь у 2 (9,5%) обследованных пациентов с расщелинами.

У нескольких пациентов с РГН по данным осмотра были выявлены признаки неврологического заболевания, что потребовало более углубленного дообследования (МРТ головного мозга и позвоночника, ультразвукового исследования брахиоцефальных артерий, консультации педиатра и генетика). По данным такого дообследования, проведенного 5 (23,8%) пациентам основной группы, были выявлены аномалии развития ствола головного мозга и задней черепной ямки, краниовертебрального перехода и нервной трубки, у 2 пациенток установлены генетически-детерминированные заболевания: неполная аномалия Денди—Уокера (недоразвитие мозжечка, расширение большой и нижней мозжечковых цистерн без признаков гидроцефалии) в структуре синдрома Стиклера — 1 пациентка; аплазия мозололистого тела (рис. 3) и аномалия ствола головного мозга в структуре синдрома Мебиуса — 1 пациентка; аномалия Киари I типа в сочетании с особенностями сосудов вертебрально-базилярной системы (кинкинг-синдром основной артерии) — 1 пациент; аномалия Киари II типа в сочетании с расщеплением тел позвонков (spina bifida)

— 1 пациент; у 1 пациента выявлены признаки парагипокампального склероза с эпилептическим синдромом (табл. 2).

Таблица 2. Аномалии развития и заболевания нервной системы у пациентов с РГН

Рис. 3. МРТ-картина аплазии мозолистого тела у девочки Р., 12 лет, с РН. На сагиттальных FSE Т1ВИ (а, б) мозолистое тело не дифференцируется, обращает внимание расширенное отверстие Можанди (а) при относительно сохранном объеме мозжечка; миндалины его незначительно опущены (б) — до входа в большое затылочное отверстие. При этом отмечается незначительное расширение межполушарной щели и типичная «бабочка» боковых желудочков на FSE Т2ВИ в коронарной проекции (в). На аксиальных FSE Т1ВИ (г) и ТЕ2ВИ (д), FLAIR Т2ВИ (е) вместо мозолистого тела видна несколько расширенная межполушарная щель с характерным для аплазии мозолистого тела изменением конфигурации желудочков.
В контрольной группе признаки бульбарного синдрома и нарушения мимической иннервации зарегистрированы не были (p

<0,001). Микроочаговая неврологическая симптоматика другой локализации (асимметрия и/или оживление сухожильных рефлексов, легкие координаторные нарушения) выявлялись в контроле достоверно (
p
<0,01) реже, чем у пациентов с РГН — у 3 (27,3%) обследованных.

Признаки спинального дизрафизма (разная высота плеч, кифосколиоз) выявлены у 6 (54,5%) обследованных контрольной группы, лицевого (разная высота глазных щелей, асимметрия лица) — у 4 (36,3%), реже, чем в основной группе, но без статистически значимых различий с ней. Важно отметить, что на основании клинического осмотра фиксировались лишь так называемые малые аномалии развития, часто выявляемые у практически здоровых людей. При этом относительно грубых нарушений статики шейно-грудного отдела, выявляемых у пациентов с РГН (недоразвитие одной половины грудной клетки, кифосколиоз высоких градаций, фиксированная кривошея), в контрольной группе не обнаружено.

Расщелина верхней губы и неба уже не приговор

По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка жестко обозначают как «заячья губа» и «волчья пасть». В медицине его называют расщелиной верхней губы и неба. Еще в середине прошлого века такое чисто внешнее нарушение представляло практически непреодолимую преграду для нормального развития ребенка, в том числе и речевого. Сейчас подобные проблемы уже решаемы. Главное — как можно раньше обратиться за помощью к соответствующим специалистам.

С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ

Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и неба, будущая мама узнает на 16- 20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15-20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет. Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.

Малыш, если нет других проблем, появится на свет в обычном родильном доме. Надо сфотографировать, как выглядит дефект, и отправить снимок врачу. В подавляющем большинстве случаев операцию делают, когда ребенку исполнится 2-4 месяца. Маме и ребенку предстоит нелегкий период: из-за анатомического дефекта новорожденный плохо ест, не может полноценно глотать и сосать, чтобы его накормить, приходится использовать специальные бутылочки и соски.

Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.

Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование. В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и неба.

Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6-7-й день маму с ребенком выписывают домой.

ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ

Родителям надо быть готовыми к тому, что малышу предстоит многоступенчатое лечение с участием многих специалистов. К операции новорожденного готовят неонатологи, анестезиологи и челюстно-лицевые хирурги, при необходимости — ортодонты. После хирургического вмешательства остается небольшой рубец. На его заживление требуется обычно полгода.

В 6-8 месяцев проводят операцию по коррекции неба. Важно сделать ее до того, как малыш начнет осваивать первые слоги. В 2-2,5 года при необходимости проводится коррекция губы и носа, в 4-4,5 — устраняют дефект альвеолярного отростка. Все это время за развитием ребенка внимательно следят педиатр, невролог, челюстно-лицевой хирург и психолог. Когда малыш начинает осваивать речь, подключается логопед. За развитием челюсти у малыша наблюдает ортодонт. Этот же специалист при необходимости выравнивает зубы, исправляет молочный, а затем и постоянный прикус. Если зубы требуется восстановить (у детей с расщелиной губы и неба порой отсутствуют два верхних передних зуба), подключается стоматолог-ортопед. В общей сложности в лечении задействованы 10-15 узких специалистов. Благодаря их усилиям до школы удается решить основные проблемы. В подростковом возрасте при необходимости и желании подростка устраняются оставшиеся после операций небольшие косметические проблемы.

***

ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ

Адиль Мамедов

,
врач-стоматолог, заслуженный врач РФ, лауреат международной гуманитарной премии ICPF, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова
***

Операции по устранению расщелины верхней губы и неба проходят за счет средств фонда обязательного медицинского страхования, то есть для родителей малыша они бесплатны.

Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.

***

Расщелина верхней губы и неба — это только физический дефект. На психическое здоровье и умственные способности он не влияет. Среди людей, родившихся с такой особенностью, есть и знаменитые ученые, и великие спортсмены, и известные музыканты.

Источник: Счастливые родители