Синдром Стентона-Капдепона - причины, симптомы и лечение

В данной статье рассмотрим синдром Стентона-Капдепона – заболевание, детерминированное на генном уровне. Проявляется повреждениями эмали и дентина, следствием чего являются не только эстетический дефект, но и в дальнейшем снижение высоты прикуса. Величина и форма зубов при прорезывании не нарушаются.

Характерен дисколорит – окрашивание эмали в сероватый или коричневый цвет. Тест анамнеза болезни, данные физикального обследования, рентгенологическое исследование и ЭОД позволяют грамотно диагностировать синдром. Его лечение обычно заключается в комплексной реминерализирующей терапии и протезировании. Разберем более подробно данный синдром.

Причины патологии

Синдром Стентона-Капдепона – наследственное заболевание, возникающее в результате мутации гена, который отвечает за специфический матричный белок. Передаётся в 50 % случаев, как у девочек, так и у мальчиков. Заболеванию подвергаются не только временные, но и постоянные зубы.

Причиной необратимых изменений является уменьшение толщины слоя эмали (дисплазия эмали и дентина), из-за чего нарушаются связи между твёрдыми тканями зуба. Обычно слой предентина отсутствует. Дентинных канальцев — меньше нормы. Продуцирование заместительного дентина приводит к облитерации пульповой камеры и кальцификации корневых каналов.

СТЕЙНТОНА-КАПДЕПОНА СИНДРОМ

СТЕЙНТОНА — КАПДЕПОНА СИНДРОМ

(Gh. W. Stainton, 1839— 1906, амер. стоматолог; В. Capdepont, 1867—1918, франц. стоматолог; синдром; син.:
odontogenesis imperfecta, odontopathia mesodermo-ectodermalis, опалесцирующий дентин, синдром Стейнтона, дисплазия Капдепона
) — генетически обусловленный порок развития и строения тканей зубов, характеризующийся изменением цвета коронок зубов, повышенной ломкостью корней, ранней облитерацией полостей зубов и понижением электровозбудимости пульпы. Описан в 1892 г. Стейнтоном и в 1905 г. Капдепоном. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Поражаются как временные, так и постоянные зубы. Этиология и патогенез неизвестны.

Зубы при С.— К. с. прорезываются в обычные сроки, цвет эмали от голубовато-серого до темно-коричневого, иногда с перламутровым блеском. Вскоре после прорезывания зубов эмаль начинает скалываться, зубы становятся прозрачными (янтарными), обнаженный дентин принимает все более темную окраску от светло-желтой до коричневой, такие зубы быстро стираются до десны. Стертые зубы обычно нечувствительны к внешним воздействиям и нередко имеют пониженную электровозбудимость; полостп зубов и каналы корней зубов рано облитерируются. На рентгенограммах, помимо облитерации полостей зубов, иногда выявляются и изменения корней (укороченные, утолщенные или тонкие), а у верхушек корней нек-рых (или многих) зубов — очаги деструкции костной ткани.

При гистол. исследовании зубов (см.) в эмали выявляются более широкие, по сравнению с нормой, межпризменные пространства, а ближе к поверхности эмали — резорбция и распад эмалевых призм. Число дентинных канальцев по направлению к пульпе резко уменьшается, они извитые, разного диаметра. Зона предентина нередко отсутствует. Слой одонтобластов истончен, многие клетки лишены отростков. На поверхности корней зубов наблюдается чрезмерное развитие цемента.

Для предупреждения стирания зубов рекомендуется покрывать их искусственными коронками; при значительном стирании зубов проводят ортопедическое лечение с целью восстановления зубных рядов (см. Зубные протезы).

Библиография:

Боровский Е. В. и др. Терапевтическая стоматология, М., 1982; В i х 1 е г D. Heritable disorders affecting dentin, в кн.: Oral facial genetics, ed. by В. E. Stewart a. G. H. Prescott, p. 227, St Louis, 1976; C a p d e-p o n t C. Dystrophie dentaire non encore decrite ё type her£ditaire et familial, Rev. Stomat. (Paris), t. 12, p. 550, 1905; Stainton C. W. Crownless teeth, Dent. Cosmos, v. 24, p. 978, 1892*

Ю. М. Максимовский, Л. P. Рубин.

Симптоматика

Синдром Стентона-Капдепона не мешает зубам прорезаться в срок. Раннее или позднее появление встречается редко. Характерным симптомом заболевания является цвет эмали – от жёлтого до серого и коричневого. Он возникает из-за заполнения кровью дентинных трубочек. Скалываясь, эмаль обнажает поверхность дентина.

Увеличение содержания воды и снижение минеральных составляющих разрушает структуру дентина, что влияет на повышенную стираемость зубов. Сниженный прикус уменьшает нижнюю треть лица. Из-за сколов эмали становятся острыми края зубов, вследствие чего возникают болезненные повреждения слизистой. Для чего применяют стеклоиономерный цемент? Об этом далее.

Задачи Центра

Использование синергичного эффекта при объединении научного и клинического потенциала указанных подразделений СПбГУ и специалистов разного профиля (кардиоревматология, пульмонология, неврология, гастроэнтерология, эндокринология, иммунология и аллергология, психиатрия, эпидемиология) — для уточнения этиологии, патогенеза и разработки эффективных методов лечения и профилактики нарушений здоровья у лиц, перенесших новую коронавирусную инфекцию.
Развитие внутрироссийского и международного сотрудничества в медико-биологических и клинических исследованиях постинфекционных аутоиммунных и иммунопатологических синдромов и болезней.
Разработка индивидуализированного плана лечения для каждого пациента в сжатые сроки в рамках амбулаторных консультаций, диспансерного осмотра бригадой специалистов и стационара одного дня.
Создание центра телемедицинских консультаций для работы с пациентами вне Санкт-Петербурга.

Постковидный синдром

– это состояние, возникающее в виде долгосрочных патологических симптомов после перенесенной новой короновирусной инфекции, сохраняющиеся на протяжении трех месяцев и более.

Диагностика

Клинический осмотр и результаты дополнительных методов исследования, а также анамнестические данные учитываются при постановке диагноза. При физикальном обследовании врач-стоматолог определяет, что эмаль с пигментацией опалесцирующего, серого или коричневого цвета. При этом форма зубов будет правильной. В пределах нормы находятся размеры коронок. Эмаль будет тонкой и хрупкой, быстро скалывающейся после прорезывания, слой дентина в результате обнажается. Дентин окрашивается, а зубы становятся темно-коричневыми. Из-за того, что имеется повышенное стирание, появляются острые края, травмирующие слизистую оболочку во рту. При этом синдроме пульповые камеры просвечиваются.

Рентгенограмма отражает уменьшение высоты корней, полость зуба сужена, корневые каналы зуба — с облитерацией. Также у пациентов с данным синдромом рентгенографическим способом часто обнаруживаются очаги деструкции в костной ткани. С нарушением процессов костеобразования связаны кистозные образования. Также к этому приводит проникновение инфекции трансдентально при распаде или воспалении пульпы. По результатам ЭОД чувствительность пульпы снижается.

Важно дифференцировать синдром от других генетически обусловленных патологий твердых тканей зубов. Сюда относят:

несовершенный дентиногенез 1 и 3 типа;
дисплазию дентина;
несовершенный амелогенез.

Обследование проводится стоматологом-терапевтом. Чтобы выявить наследственные факторы заболевания, проводит консультацию генетик.

Цели центра:

улучшения качества долгосрочного наблюдения, планового лечения и реабилитации пациентов, перенесших вирусные инфекции, в том числе, COVID-19 и имеющих осложнения иммунопатологического характера,
обмена научным и клиническим опытом в вышеуказанной области с российскими и зарубежными коллегами,
диагностика и реабилитация последствий аутоиммунных заболеваний.

В чем заключается лечение?

При синдроме Стентона-Капдепона проводится реминерализирующая терапия, которая заключается в восстановлении эмали и дентина. Этот метод предотвращает последующее разрушение зубов.

Большинству больных показано эндодонтическое лечение и покрытие зубов коронками. Эффективным методом является протезирование. При этом используются цельнолитые коронки, а также коронки из металлокерамики. Проблемы замещения зубных рядов помогают решить съёмные протезы. Как защищаются каналы зуба?

Пациенту проводят назначение фосфорно-кальциевых препаратов, витаминов, микроэлементов для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами с содержанием кальция, фтора. Реставрацию зубов композиционными материалами, которые являются светоотражаемыми, при синдроме проводят, но это временная мера, так как крепкой связи между дентином и фотополимерным материалом не возникает по причине сниженной минерализации. В дальнейшем зуб разрушается.

Для восстановления коронок в детском возрасте в стоматологии чаще всего пользуются стеклоиономерным цементом по причине хорошей адгезии материала к дентину и эмали, кариеспротекторного эффекта, высокой биосовместимости.

Если у пациентов с данной патологией выявляются периапикальные изменения, проводится эндодонтическое лечение с покрытием зубов коронками. Это — серьезные методы.

Лечение дисплазии

На сегодняшний день медицина не располагает методами, которые могли бы позволить пациентам навсегда избавиться от всех проявлений дисплазии зубов. Основной целью лечения данной патологии является максимальное сохранение твердых зубных тканей от разрушения путем проведения следующих лечебных манипуляций:

пломбирования;
реминерализирующей терапии;
художественной реставрации зубов;
витаминотерапии.

При отсутствии ожидаемого эффекта от проводимого лечения, а также при существенной убыли твердых зубных тканей производится протезирование зубов с использованием самых современных и эффективных протезных приспособлений.

Не затягивайте с лечением, обращайтесь в круглосуточную стоматологию «А.Дент» и наши врачи окажут вам достойное лечение.

Как может помочь протезирование?

Протезирование является оптимальным методом восстановления функции и эстетики зубов. Цельнолитые коронки изготавливают на боковые зубы, фронтальные — покрываются металлокерамическими коронками. Также протезирование может проводиться методом виниринга, ламинирования передней группы зубов и щечных поверхностей с применением керамических накладок. При переломе корня зуба или при плохой эффективности эндодонтической терапии зуб удаляется. Чтобы заместить дефекты зубных рядов, зачастую применяют съемные протезы зубов.

Постковидный синдром может проявляться в виде:

общей физической слабости, головокружения,
продолжительной субфебрильной температуры, колебания температуры тела,
тяжести в грудной клетке,
затруднении дыхания,
сосудистых симптомов (васкулиты, нарушения микроциркуляторного русла),
сердцебиения, колебания артериального давления и пульса,
болей в суставах, мышцах,
головных болей,
потери и искажение обоняния и вкуса,
нарушении пищеварения, в том числе, диарея,
расстройстве сна,
тревоги, панических атак,
снижения когнитивных функций, потери памяти, «тумана в голове»
потери волос, выпадения зубов, кистозные образования челюстей,
расстройстве терморегуляции и пр.

Тяжесть и длительность проявлений зависит от течения инфекционного процесса. Лечение заключается в симптоматической терапии и включает в себя прием лекарственных препаратов, ЛФК и физиотерапию.

Наследственные дисплазии эмали

Под несовершенным амелогенезом понимается генетически обусловленная патология, при которой нарушается структуры эмали. Заболевание развивается еще на стадии закладки эктодермальных листов, из которых в дальнейшем формируется костная структура, кровеносные сосуды и ряд внутренних органов.

Несовершенный амелогенез чаще диагностируют у женщин. Этот факт обусловлен тем, что аномальное развитие зубов данного типа провоцирует нарушение других структур, вследствие чего происходит гибель плода мужского пола.

Впервые аномалия проявляется у детей, когда начинается рост молочных зубов. Последние имеют нехарактерную для себя структуру с истонченной эмалью, которая приобретает желтый или коричневый оттенок.

Провоцирующие факторы

Несовершенный амелогенез развивается посредством передачи мутатного материала (гена амелогенина) через Х-хромосому или аутосому. Данные изменения приводят к формированию тонких кристаллов, из которых в дальнейшем образуется зубная эмаль.

На развитие дисплазии эмали влияют также мутации других генов. В частности, из-за несовершенства ММР-20, нарушается ферментация кальций-зависимой протеиназы. Последняя отвечает за формирование матрикса эмали.

Типа эмалевой дисплазии

В медицинской практике принято выделять четыре типа амелогенеза:

Гипопластический. Он возникает еще на стадии закладки зубных тканей. Гипопластический тип характеризуется нарушением функций амелобластов.
Гипоматурация. Возникает на фоне нарушения процесса формирования эмали. В данном случае сохраняется нормальная толщина зубной эмали. Однако в ней наблюдается недостаток минеральных веществ.
Гипокальцификационный. Развивается вследствие сбоя процесса минерализации зубной эмали. Для данного типа характерен активный рост кристаллитов. В результате данная аномалия приводит к снижению объема минералов в эмали.
Гипоматурация с гипоплазией. Интенсивность симптоматики определяется суммированием признаком обеих патологий.

Особенности симптоматики

Вне зависимости от типа заболевания оно сопровождается следующими проявлениями:

истончение эмали;
потемнение ее поверхности;
формирование углублений на зубах, расположенных около щек;
частичное или полное стирание эмали и дентина.

Гипопластический тип заболевания характеризуется:

потемнением эмалевой поверхности;
задержкой в прорезывании зубов;
снижением высоты прикуса;
смещением головки, относящейся к височно-нижнечелюстному суставу.

При гипоматурационном типе наблюдаются:

низкая рентгеновская плотность эмали, вызванная малым содержанием в ней минералов;
верхние части зуба покрываются небольшими точками или полосами.

Гипокальцификационный тип протекает в сопровождении следующих явлений:

эмаль становится мягкой, что приводит к ее отслаиванию;
появление частых сколов на поверхности зубов;
теряется блеск зубов.

Из-за того, что амелогенез приводит к истончению эмали, вследствие ее постепенного разрушения, зубы приобретают различные аномальные формы.

Что предлагает современная медицина?

Лечение несовершенного амелогенеза занимает около одного года. При таком заболевании показаны:

аппликации с препаратами, содержащими фтор и кальций, эта процедура повторяется каждые три месяца;
применение казеин фосфопротеида и аморфного кальция фосфата;
реставрация и протезирование зубов в случае диагностирования значительных повреждений.

Добиться положительного эффекта также позволяет своевременное лечение, в ходе которого проблемные зубы покрываются коронками.

Патогенез

Механизм возникновения постковидного синдрома малоизучен и, предположительно, связан со морфологической структурой и свойствами вируса и его воздействием на ткани и органы человека.

Одной из причин называют тропность вируса к эндотелию сосудов нервной, почечной, легочной ткани и способностью вызывать в ней хронический васкулит с развитием тромбоэмболии, тканевой гипоксии и ишемии органов.

Нельзя исключить развитие патологического иммунного ответа, приводящего к развитию хронического аутоиммунного воспаления, поражающего органы и системы человека.

Отдельно следует учитывать влияние вируса SARS-CoV2 на развитие вегетативной дисфункции, что клинически проявляется в нарушении функции сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, дыхательной и нервной системы.

Виды миотоний

Миотония конгенита

Миотония конгенита наиболее часто встречающаяся непрогрессирующая форма миотонического синдрома и вызвана мутацией гена, отвечающего за натриевые ионные каналы мышц. Эта форма миотонии не оказывает влияние на продолжительность жизни и имеет незначительное влияние на структуру тела или рост опорно-двигательного аппарата. Существует две формы миотонии конгенита в зависимости от типа наследования.

Частой и довольно тяжелым типом миотонии конгенита является генерализованная миотония Бейкера, и наследование этого заболевания происходит по аутосомально-рецессивному типу. Дебют этой формы миотонии бывает в детстве или раннем подростковом возрасте, но иногда при тяжелом течение дебют может быть и в раннем детском возрасте. Симптоматика может нарастать прогрессивно, в течение нескольких лет после постановки диагноза или постепенно нарастать до достижения пациентом двадцатилетнего возраста.

Аутосомально — доминантная форма наследования называют болезнью Томсена. Заболевание названо в честь датского врача Асмуса Юлиуса Томсена у которого было это заболевание и который проследил наличие этого заболевания в своей семье. Симптомы миотонии Томсена, как правило, значительно мягче, чем при миотонии Бейкера и хотя дебют заболевания бывает раньше, и первые признаки становятся заметными в раннем детстве и иногда при рождении. В редких случаях симптомы могут быть незначительными, в течение многих лет после постановки диагноза.

Основным симптомом обеих заболеваний является генерализованная миотония, вызванная произвольными движениями. Как правило, такая симптоматика провоцируется значительной физической нагрузкой или наоборот длительным периодом отдыха и мышечной релаксации. Миотония более выражена в ногах, что вызывает затруднения при ходьбе и иногда даже падения. Также миотонией бывают охвачены мышцы плечевого пояса и головы, что может вызвать затруднения при хватании предметов, жевании или мигании. В редких случаях при миотонии Бейкера может быть обездвиживающая слабость, появляющаяся после миотонической атаки.

После миотонической атаки при обоих типах миотонии снять скованность можно с помощью повторных движений в скованных мышцах. Как правило, скованность увеличивается после нескольких первых сокращений заинтересованных мышц, а затем после пяти сокращений миотоническая скованность исчезает, что позволяет восстановить нормальную работу мышц на определенный промежуток времени. Это эффект называется эффектом разминки (разогрева) и позволяет людям с миотонией заниматься тяжелыми физическими нагрузками и силовыми видами спорта.

И хотя миотония конгенита не оказывает значительного влияния формирование опорно-двигательного аппарата, в то же время миотония влияет на размер определенных мышц. Обе миотонии Бейкера и Томсена могут вызывать необычное увеличение размеров скелетных мышц, особенно в области ног ягодиц, но также и в области рук плеч и мышц спины. Такое увеличение может считаться мышечной гипертрофией и иногда такие пациенты выглядят как настоящие атлеты. При миотонии Бейкера гипертрофия мышц более выражена, чем при миотонии Томсена.

Парамиотония конгенита

Эта миотония является редкой патологией, связанной нарушением натриевых каналов и передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Этот тип миотонии не сокращает продолжительность жизни, и интенсивность миотонии сохраняется стабильной в течение жизни. Дебют заболевания возникает в период между рождением и ранним детским возрастом. Характерным симптомом парамиотонии конгенита является генерализованная миотоническая скованность, которая в большей степени поражает руки и лицо, а также области шеи и руки. Так же, как и при других непрогрессирующих миотониях, парамиотония конгенита провоцируется интенсивными произвольными нагрузками, а в некоторых случаях провоцируются низкой температурой. Во многих случаях, миотонические атаки индуцированные холодом и связанную с ними мышечную скованность можно снять теплом.

Атаки миотонической скованности часто сопровождаются обездвиживающей слабостью в заинтересованных зонах. Слабость может быть более длительной, чем эпизод миотонической скованности, ослабляя мышцы на период от нескольких минут до нескольких часов. Но слабость не характерна для парамиотонии конгенита. Кроме того, в отличие от других непрогрессирующих форм миотонии, для парамиотонии не характерно наличие эффекта разминки, при котором происходит снижение скованности после нескольких сокращений мышц. Наоборот, миотоническая скованность обычно увеличивается после продолжающейся активности мышц, что еще больше снижает двигательную активность. Этот феномен обычно называют парадоксальной миотонией.

Синдром Шварц Джемпела

Синдром Шварц — Джемпела является наиболее тяжелой формой непрогрессирующей миотонии. Это очень редкий тип миотонии передается по аутосомально-рецессивному типу. Дебют заболевания возникает или сразу после рождения или через небольшое время после рождения. Характер и интенсивность симптоматики могут иметь индивидуальные особенности. Одним из главных симптомов является миотоническая скованность, наиболее выраженная в лице и бедрах. При этой миотонии имеется тенденция к падениям нарушениям речи и лицевым изменениям. Как и при миотонии конгенита дополнительные сокращения мышц вызывают эффект разминки и снижают скованность. Но эффект разминки имеет незначительную степень, а некоторых случаях отсутствует. Для синдрома Шварца-Джемпела характерны различные скелетные деформации. Эти деформации к проблема роста организма и, как правило, это проявляется уменьшением роста, а также аномалиям лица, что придает лицу маскообразную форму. Другие симптомы включают гипертрофированные бедра, атрофированные плечевой пояс и длительные мышечные подергивания, а иногда и нарушения интеллектуальной сферы.

Причина синдрома Шварца-Джемпела не известна. Не исключается, что этот вид миотонии является разновидностью мышечных нарушений, а также возможно иметь связь с нарушениями в нервной системе или является сочетанием нарушениям в мышцах и нервах.

Причины

Главной причиной возникновения постковидного синдрома является перенесенная новая короновирусная инфекция. Длительность заболевания зависит от тяжести и может при легком течении составлять 2-3 недели, а при средне-тяжелом и тяжелом — 4-6 недель и более.

При данном заболевании у пациента может сохранятся определенная симптоматика, которую исследователи связывают с:

сохраняющимся воспалительным процессом,
возможным длительным нахождением вируса SARS-CoV-2 в организме,
развитием вегетативной дисфункции,
хроническим стрессом обусловленным изменением образа жизни (введением карантинных мероприятий).

Лечение

В настоящее время не существует методов лечения, позволяющих избавиться полностью от какого либо миотонического синдрома. Лечение носит симптоматический характер. Если миотонические атаки становятся интенсивными, возникает необходимость применения медикаментов, позволяющих снизить симптоматику. Наиболее известным препаратом является мексилитен, а также такие препараты как гуанин, прокаинамид, тегретол, фенитоин. Но все эти препараты имеют массу побочных эффектов и поэтому их длительное употребление не желательно. Наиболее оптимально, когда пациент знает провоцирующие миотонические атаки факторы и старается по возможности избегать провоцирующих ситуаций, а после атак дает возможность мышцам восстановиться с помощью отдыха.